Пропустить навигацию.
Главная

A.И. Парфенов Энтегология ч 5

Печень, пораженная метастазами опухоли, содержит повышенное количест-о калликреина — фермента, с помощью которого из кининогена плазмы крови бразуется брадикинин, обладающий способностью расширять сосуды, вызы-ать приливы, спазмы бронхов и кишечника. Приливы вызывают также катехол-мины, которые способствуют высвобождению калликреина. Патогенез развития

кардиопатии, поражения три-куспидапьного клапана и легочного ствола объясняется спастическим влиянием брадикининаи серотонина на мышечный аппарат бронхов и сосудов.

Рис. 24.1. Микрофото. Карциноид тонкой кишки: тубулярные (ацинарные) образования (тип 3 го ^ Бода): аргирофильные опухолевые клетки. Окраска по Гримелиусу. х 630.

Клинические симптомы карциноида обусловлены как самой опухолью (частичная или полная непроходимость, кровотечения), так и выбросом в кровь большого количества серотонина и брадикинина. Приступы часто провоцируются приемом алкоголя, эмоциями и употреблением большого количества пищи, так как все эти факторы вызывают повышение уровня катехоламинов в крови.

Классический карциноидный синдром наблюдается редко и появляется при метастазах карциноида в печень, так как в пораженной печени нарушается метаболизм серотонина печеночной моноаминоксидазой.

Очень редко встречается так называемый атипичный карциноидный синдром с гиперинсулинизмом, гиперпродукцией АКТГ, гистамина и простагландинов.

Клинически карциноидный синдром характеризуется четырьмя основными симптомами.

1. Кожные симптомы: приливы, длительный цианоз, телеангиэктазии.

2. Бронхолегочные симптомы: бронхиальная астма, тахипноэ, гиперпноэ.

3. Сердечные симптомы: кардиопатия, стеноз легочного ствола, недостаточность трикуспидального клапана, правожелудочковая недостаточность.

4. Желудочно-кишечные симптомы: схваткообразные боли, диарея, непроходимость кишечника.

Раньше всех наблюдаются желудочно-кишечные симптомы. У больного появляются внезапные схваткообразные боли в животе (по типу колик), сопровождающиеся громким урчанием и обильным поносом с примесью слизи. В дальнейшем возможно постепенное нарастание симптомов тонкокишечной непроходимости.

Позже возникают внезапные приступы удушья с резкой гиперемией кожи, сердцебиением. Кожа приобретает синюшно-красный цвет, появляется множество теле-ангиэктазий. Со стороны сердечно-сосудистой системы обращают на себя внимание признаки правожелудочковой недостаточности. К ним относятся цианоз, расширенные шейные вены, тахикардия. При инструментальном исследовании выявляют стеноз легочного ствола, недостаточность трикуспидального клапана, развивающихся в результате фиброза эндотелия под влиянием серотонина. Часто присоединяется бронхиальная астма. При исследовании органов брюшной полости обращает на себя внимание значительно увеличенная плотная печень.

Диагноз

Диагноз карциноида основан на определении в крови серотонина, а в моче — 5-оксииндолуксусной кислоты. Опухоль чаще локализуется в червеобразном отростке, илеоцекальном углу, прямой кишке, но может быть в желудке и других отделах тонкой и толстой кишок. При рентгенологическом исследовании выявляется ускоренный пассаж сульфата бария по тонкой кишке и лишь при увеличении размеров опухоли до 1 —2 см и более ее можно обнаружить с помощью рентгенологического и эндоскопического методов. Гистологическое исследование биоптатов во время эндоскопии редко дает положительный результат в связи с тем, что опухоль, как правило, располагается в подслизистой основе.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с другими злокачественными и доброкачественными опухолями тонкой кишки, а также инсулиномой, випомой, соматостатиномой и другими гормональноактивными опухолями. Верификация апудом сопряжена с большими трудностями. Опухоли имеют небольшие размеры, плотность их почти не отличается от плотности пораженного органа (чаще

сего поджелудочной железы). Редко опухолевая ткань располагается в подже-удочной железе или тонкой кишке на значительном протяжении, образуя скоп-ения клеток, продуцирующих гормоны. В этом случае топическая диагностика райне сложна и основана на исследовании проб крови, получаемых во время елективной ангиографии с введением зонда в панкреатодуоденальную вену (см. паву 22, раздел 22.1. «Гиперсекреция вазоактивного интестинального полипеп-ида, соматостатина и других полипептидных гормонов»).

Лечение

При карциноидном синдроме из диеты необходимо исключить продукты, содержащие серотонин. К ним относятся орехи, бананы, ананасы и др.

Лечение карциноидов может быть хирургическим и консервативным.

Хирургическое лечение заключается в удалении опухоли или резекции по-1аженного органа в зависимости от ее размеров и злокачественности. При оди-ючных метастазах в печени проводят секторальную резекцию пораженной доли. ! послеоперационном периоде возможно развитие карциноидного криза с сер-1ечно-сосудистой недостаточностью и парезом кишечника. Купировать криз южмо внутривенным введением сандостатина (октреотид) в дозе 0,1—0,5 мг Калинин A.B., 1997].

Консервативные мероприятия заключаются в назначении антагонистов се-ютонина. К ним относятся метилсергид, дезерил, периактинол и нуран. Метил-жргид и дезерил назначают по 1 —3 мг в день, а периактинол и нуран — от 6 до Ю мг в день.

Эффекты серотонина при карциноиде могут быть подавлены соматостатином. 1рименяютсандостатин (октреотид). Препарат вводят подкожно в суточной дозе ),2—0,6 мг, распределяя ее на 2—3 раза [Симоненко В.Б. и др., 1993, и др.].

Симптоматическое лечение включает применение антидиарейных препаратов имодиум), препаратов никотиновой кислоты для уменьшения симптомов пеллагры.