Пропустить навигацию.
Главная

ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ РАЗБОРЫ РУКОВОДСТВО для врачей! Под редакцией проф. A.B. Гераськина

Нефробластома, или опухоль Вильмса, — эмбриональная злокачественная опухоль почки. Заболеваемость — 7—8 случаев на 1 млн детей в год. Выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет. Пациенты старше 6 лет составляют около 15%. В 5—10% случаев наблюдают двусторонние нефробластомы. Поражение второй почки, как правило, не метастатическое — развивается первично множественная опухоль. Двусторонние нефробластомы дают о себе знать раньше односторонних; средний возраст при их диагностике составляет 15 мес и 3 года соответственно.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Пальпируемое образование в брюшной полости может выявляться при большом количестве опухолевых и неопухолевых заболеваний и пороков развития. Доступным и информативным инструментом дифференциальной диагностики в таких случаях служит УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства при условии правильной оценки ультразвуковых данных.

Клинические проявления нефробластомы заключаются в увеличении одной половины живота за счет исходящей из-под реберной дуги опухоли. Самочувствие ребенка, как правило, не страдает.

В типичных случаях диагноз устанавливают на основе данных неинвазивной диагностики. При УЗИ выявляют признаки гипоэ-хогенного образования, исходящего из почки, при двусторонней опухоли — из обеих почек. При экскреторной урографии на обзорном снимке определяется тень гомогенного образования, оттесняющего петли кишечника в здоровую сторону; на следующих снимках — «немая» почка или задержка контрастного вещества в разрушенной и деформированной опухолью чашечно-лоханочной системе пораженной почки. Целесообразно подтверждение наличия опухоли на КТ. Биопсию выполняют только при сомнениях в наличии нефробластомы.

В данном случае неправильная оценка находок при УЗИ привела к тому, что диагноз нефробластомы не был установлен на раннихэтапах развития опухоли, что создало бы наиболее благоприятные условия для лечения.

Через 2 нед после появления пальпируемой опухоли пациентка госпитализирована в онкологический стационар с подозрением на двустороннюю нефробластому. При обследовании (УЗИ, КТ, экскреторная урография) подтверждена двусторонняя нефробластома с тотальным поражением правой почки и частично — левой (рис. 7.1, а, б). В течение 4 нед проводили неоадъювантную химиотерапию с эффектом в виде сокращения размеров опухоли правой почки на 88%, левой — на 76%. Затем выполнена первая операция: лапаро-томия, резекция левой (наименее пораженной) почки с опухолью (рис. 7.2, а, б). Спустя 4 нед выполнена вторая операция — релапа-ротомия, туморнефроуретерэктомия справа (рис. 7.3, 7.4). В дальнейшем пациентка получала послеоперационную химиолучевую терапию и наблюдалась без признаков прогрессирования опухоли и почечной недостаточности.

ЛЕЧЕНИЕ

При нефробластоме применяют комплексное лечение, включающее химиотерапию, операцию и лучевую терапию. При односторонней опухоли выполняют туморнефроуретерэктомию из лапаротомно-го доступа. При двусторонней опухоли и разной степени поражения почек первым этапом резецируют наименее пораженную из них, а вторым — удаляют наиболее пораженную. Резецированная почка претерпевает викарную гипертрофию.

Программная химиолучевая терапия и двухэтапное хирургическое лечение с сохранением левой почки позволили добиться безрецидив-ного течения двусторонней нефробластомы у данной пациентки.

КЛЮЧЕВОЙ МОМЕНТ! УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства является доступным и высокоинформативным методом ранней диагностики нефробластомы при условии правильной интерпретации данных УЗИ.

Программная химиолучевая терапия и двухэтапное хирургическое лечение с сохранением наименее пораженной почки обеспечивает благоприятный прогноз при двусторонней нефробластоме.

Рис. 7.1. Компьютерная томография: двусторонняя нефробластома с тотальным поражением правой почки (а) и частичным левой (б)

Рис. 7.4. Больная после операции

БОЛЕВОЙ АБДОМИНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ: ГИДРОНЕФРОЗ. ЛАПАРОСКОПИЧЕСКАЯ ПЛАСТИКА ПИЕЛОУРЕТЕРАЛЬНОГО СЕГМЕНТА

Девочка П., 5 лет, поступила в хирургическое отделение в экстренном порядке с жалобами на боли в животе и левой поясничной области, фебрильной лихорадкой. При обследовании выявлена лей-коцитурия, при УЗИ — дилатация лоханки левой почки до 28 мм, уменьшение толщины паренхимы до 8 мм. После купирования воспалительных явлений проведено дообследование, на экскреторной урограмме — признаки гидронефроза слева (рис. 8.1).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

ПРИЧИНЫ ГИДРОНЕФРОЗА

• Добавочный сосуд, фиксированный спайками.

• Перегиб мочеточника через добавочный сосуд.

• Фиксированный спайками перегиб мочеточника.

• Высокое отхождение мочеточника.

• Стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента.

• Клапан мочеточника.

• Эмбриональные спайки.

Гидронефроз — обструктивная уропатия, характеризующаяся прогрессивным расширением чашечно-лоханочной системы почки. Возникает вследствие нарушения оттока мочи в области лоханочномочеточникового сегмента, приводит к атрофии паренхимы и усугублению нарушений функций почки. Гидронефроз возникает на этапе эмбрионального морфогенеза. Для оценки выраженности гидронефротической трансформации используют классификацию, выделяющую три стадии патологического процесса: начальную, раннюю и терминальную.

Клинически гидронефроз может проявиться болями в животе и поясничной области, пальпируемой опухолью, симптомами пиелонефрита. Диагностика основывается на УЗИ почек с допплерографией сосудов, экскреторной урографии, реносцинтиграфии, КТ. Экскреторная урография остается самым информативным методом в диагностике обструктивных уропатий.

В данном случае клинические проявления связаны с развитием пиелонефрита как осложнения обструкции в прилоханочном отделе мочеточника.