Ф.И.Белялов АРИТМИИ СЕРДЦА ч 2

Около 10% случаев внезапной смерти развивается при сердечной недостаточности, связанной как с первичной, так и постинфарктной кардио-миопатией. Пациенты с сердечной недостаточностью в 50-60% умирают внезапно независимо от этиологии, при этом чаще при нетяжелой форме заболевания (MERIT-HF).

В 5-10% случаев установить структурные изменения сердца при внезапной смерти выявить не удается («первичная» ФЖ). Эти случаи могут быть связаны с аритмическими синдромами. Например, в исследовании CASPER среди пациентов, выживших после внезапной смерти без снижения ФВ левого желудочка, у 56% удалось установить определенный диагноз (Krahn A.D., et al., 2009). Среди последних выявили синдром удлиненного интервала QT (23%), катехоламинергическую полиморфную ЖТ (23%), аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка (17%), раннюю реполяризацию (14%), коронарный спазм (11%), синдром Бругады (9%) и миокардит (3%).

Повышение риска внезапной сердечной смерти, а также синкопе, ФП, тяжелых желудочковых тахикардий выявлено недавно при малом интервале QT. Синдром укороченного интервала QT чаще развивается при QTc <330 мсек у мужчин и <340 мсек у женщин (рисунок 122). При наличии характерных симптомов или семейного анамнеза синдром укороченного интервала QT может быть установленм при QTc<360 мсек у мужчин и <370 мсек у женщин. Синдром укороченного интервала QT обусловлен генетическими дефектами (KCNH2, KCNQ1 KCNJ2), влияющими на ионные каналы проводящей системы сердца. Обычно выявляется до 30летнего возраста и в три раза чаще у мужчин. Проявляется синдром ча-

ще остановками сердечной деятельности, обмороками, сердцебиениями, ФП. Для профилактики внезапной смерти применяют ИКД, а при невозможности или недостаточной эффективности устройства - хинидин.

Рис. 122. ЭКГ при синдроме укороченного интервала QT. Скорость записи

25 мм/сек.

Примерно в 40-60% случаев «первичной» внезапной сердечной смерти выявляют синдром Бругады, который включает обмороки и/или внезапную смерть у пациентов со структурно нормальным сердцем, электрокардиографические изменения похожие на БПНПГ и вариабельный подъем сегмента ST в отведениях V1-3 (рисунок 123). Более ярко изменения видны при расположении электродов во втором межреберье, а не в четвертом. Электрокардиографические признаки синдрома Бругады регистрируются до 0,15% населения, причем в девять раз чаще у мужчин, и часто бывают преходящими (Matsuo K., et al., 2001).

При использовании блокаторов натриевых каналов (гилуритмал, про-каинамид) можно выявить подъем ST при латентной форме и даже спровоцировать полиморфную ЖТ (Rolf S., et al., 2003; Morita H., et al., 2003). В 1998 году при семейных формах синдрома Бругады выявлен генетический дефект - мутация гена SCN5A, ответственного за натриевые каналы. Этот генетический дефект расположен в другом участке, чем при синдроме удлиненного интервала QT, и передается по аутосомно-доминантному типу. Профилактика внезапной смерти заключается в имплантации кардивертера-дефибриллятора, возможно назначение хини-дина (Belhassen B., et al, 2004; Yang F., et al., 2009).

Клиника

Рис. 123. ЭКГ при синдроме Бругады.

При анализе событий, предшествующих летальному исходу, выделяют продромальный период с появлением или усилением сердечных симптомов, внезапное ухудшение состояния перед остановкой сердца, остановку сердечной деятельности и необратимую биологическую смерть (рисунок 124).

Начало

Внезапное изменение клиники |

аритмия гипотензия боль в груди одышка головокружение

< 1 ч]
Остановка

Биологическая

сердца

смерть

нет эффекта

внезапный коллапс
XI

ь

і

г

отстутствие
недели Л
► реанимации или

кровообращения
Г“/
отсутствие

потеря сознания
\
электрической, механической или

ЦНС функции

Рис. 124. Развитие событий при внезапной смерти (МуегЬыгд Р.и.,

Са81еПапо8 А., 2001).

Ухудшение состояния в виде появления или усиления стенокардии или стенокардии в течение месяца перед остановкой сердца регистрировались в 28%, а в ближайшие 4 часа - в 24% случаев (ЫЬег№80П Р.Р., е! а1., 1974).

Основной формой электрической активности сердца при внезапной сердечной смерти является ФЖ (80-85%), реже встречается асистолия (15-20%) имеющая гораздо худший прогноз (рисунок 125). Отмети, что брадиаритмия может предшествовать (вызывать) ФЖ. В последние годы отмечается снижение частоты ФЖ, связываемое с уменьшением заболеваемости ИБС (Cobb L.A., et al., 2002).

Последовательность электрофизиологических событий, регистрируемая во время длительного мониторирования ЭКГ при внезапной смерти, может выглядеть следующим образом: желудочковая экстрасистолия -ЖТ - ФЖ или желудочковая экстрасистолия - ФЖ (рисунок 126).

100 90 80 70 60 % 50 40 30 20 10 0

ЖТ ФЖ Асистолия

□ Реанимированные и госпитализированные ПВыписанные

Рис. 125. Выживаемость в зависимости от механизма внезапной остановки сердца (МуэгЬыгд Р.и., а1., 1980).

♦ 1 1

Рис. 126. Начало ФЖ после желудочковой экстрасистолы. Скорость записи 25 мм/сек.

—аЛ_Л\Д/\Д

Рис. 127. ФЖ во время холтеровского мониторирования. Скорость записи 25 мм/сек.

Рис. 128. Трепетание желудочков перешедшее в полную АВ блокаду без замещающего ритма. Скорость записи 25 мм/сек.

После успешной реанимации пациента на ЭКГ возможны изменения в виде феномена ранней реполяризации с наличием или отсутствием преходящего подъема сегмента ST (рисунок 129, Lellouche ^, et al., 2011). В случае изолированного подъема сегмента ST следует заподозрить инфаркт миокарда.

Рис. 129. Феномен ранней реполяризации с подъемом сегмента ST после реанимации (Lellouche ^, et al., 2011). Скорость записи 25 мм/сек.

Формулировка диагноза