Пропустить навигацию.
Главная

Гематология Справочник ч 5

Амилоидоз, ассоциированный с ММ, чаще встречается при А-, чем при к-парапротеинемии. Отношение к/А составляет примерно 1 : 3 (Kyle R. A., Greipp P. R., 1983), в отличие от больных ММ, у которых оно противоположно (к/А. = 3:1) (Solomon A. et al., 1982). Амилоид при ММ может откладываться в любых органах и тканях, располагаясь только периваскулярно и (или) диффузно. Иногда встречаются одиночные или множественные опухолеподобные амилоидные образования. Амилоид AL обычно поражает миокард, язык, поперечно-полосатую и гладкую мускулатуру, желудочно-кишечный тракт, запястные связки, кожу, в отличие от вторичного амилоидоза, при котором амилоид часто откладывается в печени, почках, надпочечниках и селезенке. Слабость, утомляемость, потеря веса, достигающая 20 кг, различные кожные изменения, изменение голоса, макроглоссия, гепатомегалия, одышка, отеки стоп, стеаторея — наиболее частые клинические проявления амилоидоза легких цепей. Возможно развитие кровотечения в связи с приобретенным дефицитом Х-фактора, других витамин-К зависимых факторов (IX, в меньшей степени VII и II) свертывающей системы, которые связываются с амилоидными фибриллами, М-компонентом, а также вследствие отложения амилоида в стенке сосудов (Kyle R., Gertz M, 1990). Периферическая нейропатия обычно дистальная, симметричная, прогрессирующая. Начальные проявления связаны с дисфункцией сенсорных нервов: восприятие температуры и боли нарушается раньше и больше, чем восприятие вибрации и положения тела. Чаще поражаются нижние конечности, возможно нарушение чувствительности, развитие болевой нейропатии с локализацией по типу «перчатки-носки» (Glenner G. G., 1980). Дисфункция автономной нервной системы проявляется желудочно-кишечными расстройствами, дисгидрозом, дисфункцией мочевого пузыря и импотенцией у мужчин.

Амилоидоз зачастую повреждает околосуставные структуры, что клинически напоминает ревматоидный артрит. В результате отложения амилоида возможно развитие остеолитического поражения костей, патологических переломов, псевдогипертрофии и слабости скелетной мускулатуры (Pascali E., 1995). Прогрессирующая миопатия наблюдается при отложении амилоида в стенках сосудов вследствие ишемии кровоснабжаемых ими мышц.

Поражение почек при амилоидозе AL является одной из главных причин смерти больных с этой патологией. Амилоид откладывается в мезангии клубочков и, позднее, вдоль базалыюй мембраны. Поражение печени встречается достаточно часто: от бессимптомной гепатомегалии до портальной гипертензии и асцита. У половины больных выявляются гепатомегалия, повышение в сыворотке щелочной фосфатазы и аспартатаминотрасферазы. Отмечается быстрое увеличение размеров щитовидной железы, деструкция гипофиза с развитием пангипопитуитаризма.

При амилоидозе AL в крови и моче находят моноклональный белок, в том числе белок Бенс-Джонса, в костном мозге — плазмо-цитоз (обычно менее 10% плазматических клеток без тенденции к нарастанию) (Kyle R. А., 1999). Биопсия органа или ткани — это наиболее объективный метод диагностики амилоидоза. Используют биоптаты многих органов и тканей: почек, печени, селезенки, слизистой оболочки кишечника, десны, костного мозга, лимфатических узлов, кожи и подкожной клетчатки (Серов В. В., Шамов И. А., 1977).

Диагноз верифицируется после окраски их Конго красным. При этом амилоид дает зеленоватое свечение при микроскопии в поляризованном свете. При значительном увеличении амилоидные фибриллы имеют вид полых трубочек (Bayer-Garner I. В. et al, 2002). Трепанобиопсия реже используется для диагностики амилоидоза, хотя с помощью этого метода удается ПОЛУЧИТЬ костномозговую ткань в значительно большем количестве, чем при обычной пункции костного мозга.

Кровь. Картина крови у больных ММ находится в зависимости от степени опухолевой инфильтрации КМ. Средние показатели содержания гемоглобина и числа эритроцитов у больных ММ II стадии de пэ<ч> лишь умеренно снижены. Изредка наблюдается более отчетливое снижение до 92,0 г/л и 2,56 х 10'-/л соответственно. В то же время у некоторых пациентов выявляется нормальное содержание гемоглобина и эритроцитов. У больных III стадии содержание гемоглобина ниже — 89,0 ± 18,0 г/л. Более выраженная анемия (уровень гемоглобина <80 г/л, а иногда 60 г/л и ниже; содержание эритроцитов <2,0 х 1012/л, в некоторых случаях <1,6 х 1012/л) отмечается у 44% больных. Анемия нормохромная, увеличение цветового показателя более 1,1 и уменьшение ниже 0,7 обычно не наблюдаются. Однако но мере прогрессирования болезни, присоединении ХПН развивается нормохромная и нормоци-тарная анемия. Количество ретикулоцитов обычно низкое.

У больных, получавших алкилирующие препараты, выявляют макроцитарную анемию как следствие нарушений метаболизма ДНК. Появление анемии сопровождается жалобами больных на слабость и быструю утомляемость, бледностью кожных покровов. При парапротеинемических вариантах заболевания значительно увеличивается СОЭ, достигая иногда 88 мм/ч. Нередко ускорение оседания эритроцитов позволяет заподозрить ММ еще до развития основной симптоматики. Хотя этот признак не является специфичным, его выраженность, частота и стабильность могут служить весомым аргументом в пользу ММ. Миелома Бенс-Джонса, варианты с низкой секрецией сывороточного Pig и НС протекают с нормальной СОЭ. Реже СОЭ замедлена из-за наличия криоглобулинов.

Число лейкоцитов широко варьирует у отдельных больных от

2,0 х 109/л до 16,1 х 109/л и даже более. Выраженная гранулоцито-пения в периферической крови нетипична и наблюдается примерно у 25% больных. У преобладающего большинства пациентов их содержание колеблется от 2 до 11%. Иногда отмечается нейтропе-ния с относительным лимфоцитозом. Может выявляться нейтро-фильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево и появлением миелоцитов и метамиелоцитов. У 7% больных отмечаются умеренная эозинофилия (6-11%) и моноцитоз (13-20%).