Пропустить навигацию.
Главная

Практическое руководство по неонатологии - Под ред. Г.В. Яцык - ч.2

8.5. Тимомегалия
8.5. ТИМОМЕГАЛИЯ
Краткие сведения о физиологии и онтогенезе вилочковой железы
у плода и новорожденного. Нарушение формирования вилочковой
железы может происходить при воздействии гипоксии, инфекции,
интоксикации. В I триместре внутриутробного развития вышеука-
занные факторы вызывают нарушения дифференциации или не-
четкое разделение на корковые и подкорковые слои, позднее засе-
ление вилочковой железы лимфоидными тканями. В конце внутри-
утробного периода под воздействием этих факторов возможно либо
ускорение созревания вилочковой железы, либо уменьшение массы
железы (атрофия) за счет лимфоцитов корковой зоны вследствие
фагоцитоза их макрофагами, активизация телец Гассаля, нарушение
структуры мозгового слоя. В норме после рождения относительная
масса вилочковой железы 4,2% массы тела, у детей 1-го года жиз-
ни — 3,2%. Развитие периферической лимфоидной ткани проис-
ходит параллельно росту вилочковой железы.
Тимомегалия — увеличение щитовидной железы.
Этиология. Тимомегалия может быть связана со сниженной
продукцией кортикостероидов в коре надпочечников и усиленной
продукцией соматотропного гормона гипофиза. Функциональная
недостаточность вилочковой железы бывает первичной (врожден-
ной) и вторичной (вследствие инфекции, гипоксии и т.д.).
Клиника. Рентгенологически регистрируемое увеличение щи-
товидной железы у 30-50% детей на первом году жизни не свиде-
тельствует о патологии (за исключением редкого первичного имму-
нодефицитного состояния, сопровождающегося тимомой). Дети с
тимомегалией отстают по массе тела, часто у них отмечают синдром
вегетативных нарушений в виде нарушения сна и аппетита, повы-
шенной потливости, запоров, длительного субфебрилитета. Часто
у детей выявляются малые аномалии развития или стигмы дизэм-
бриогенеза: расхождение прямых мышц живота, готическое небо,
дисплазия тазобедренных суставов. Дети склонны к заболеваниям
органов дыхания (бронхолегочной системы), аллергическим забо-
леваниям и их осложненному и затяжному течению.
Тимомегалию часто связывают с синдромом внезапной смер-
ти младенцев. Внезапная смерть на фоне тимомегалии связана не
столько с сердечной недостаточностью, вызванной давлением уве-
личенной в размерах вилочковой железы на органы средостения,
209
ш
Глава 8. Неонатальные эндокринопат—
^ <огена в миокарде и
токсическим действием ее гормона на обмен г ® Ш ю ч е ч н и К 0 В 0 Й н е .
его гипотензивным действием, сколько острой ь т ( ) я и и е м л а д е н ц а
д«о„ ста,т очностью,' обусловливающИЛе й шоковое со «менения в ВИЛОЧ-
Морфологическим эквивалентом шока служат ч н ы е г е м о р р а г и и
ковой железе прртилш мэштлодмр синдроме: аткр о-ф1- ия, точ!ф О В Н Я иммуногло-
Лабораторно обычно снижены показатели [ t o r
булинов А и G, увеличены значения В-лимфоц^ ' водить
Диагностика. Дифференциальный диагно: из в и л о ч к о в о й же_
с новообразованиями или кистами, исходящим!
лезы и срI едостlеeнuи™я . 1 ы х ф, уН К Ц И И и и м .
Лечение. Коррекция нарушенных эндокрин
мунологической недостаточности (вторичной).) н а т а л ь н о й т и м э к .
Прогноз. В целом благоприятный. При не)го и ьного
томии не только нарушается развитие клеточн и я в э в д 0 ой
иммунитета, но и происходят глубокие измок- з а м е д л е н н ( )е
системе: снижение секреции соматотропного г о д а й ж е л е з ы _
половое созревание, снижение функции щитови,
трофия сетчатой зоны коры надпочечников.
Глава 9
ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ МЕТАБОЛИЗМА
С ОСТРЫМ НАЧАЛОМ
В НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ
Одним из первых концепцию наследственных болезней обмена
веществ разработал Garrod в 1908 г. для объяснения алкапто-
Нурии.
Классификация. В зависимости от возраста, в котором про-
являются наследственные болезни обмена веществ, выделяют три
Группы заболеваний.
Первая группа — заболевания, проявляющиеся в неонатальном
периоде.
Вторая группа — заболевания, для которых характерно отсро-
ченное во времени появление симптомов, большинство из которых
В1Крвые проявляются в раннем детском возрасте, чаще на первом
годУ жизни и распознаются поздно. В случае, если их вовремя не
диггностировать и не лечить (фенилкетонурия, галактоземия, гипо-
тиреоз, частичная недостаточность орнитинтранскарбамилазы, ин-
хермиттирующие формы), они могут заканчиваться летально или
в ы ;шать развитие тяжелых осложнений. Некоторые заболевания
неизлечимы и являются летальными — метахроматические лейко-
ДИ(:трофии, болезнь Зандхоффа, болезнь Вольмана, болезнь Лея,
бо/езнь Тея—Сакса. В настоящее время большинство скрининг-те-
с х св, используемых у новорожденных, выявляют заболевания этой
группы, причем проведение пяти из них в раннем неонатальном
периоде (на фенилкетонурию, гипотиреоз, АГС, галактоземию и му-
К011исцид0з) являются обязательным на всей территории РФ.
Третья группа — симптомы наследственных болезней обмена
ве1деств — проявляются в подростковом или юношеском возрас-
211
Глава 9 ^ Врожденные дефекты метаболизма с началом в неонатальном периоде
те. К этой группе заболеваний относятся некоторые разновидности
гиперлипидемий, нейрональный церроидный липофусциноз.
Для наследственных болезней обмена веществ, клинически про-
являющихся в периоде новорожденности, характерно следующее:
• заболевания обмена веществ встречаются относительно ред-
ко, но вместе с тем они вносят существенный вклад в пока-
затели неонатальной заболеваемости и смертности.
• необходимость ранней диагностики наследственных наруше-